Последние медицинские новости и клинические исследования. бледность
Loading...
You are here:  Home  >  Болезни  >  Current Article

БЛЕДНОСТЬ

By   /   20.10.2013  /   Комментарии отключены

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Бледностью называют бледность кожных покровов, которая может быть связана со снижением уровня гемоглобина или уменьшением кровоснабжения кожи.

Дифференциальный диагноз  Бледность

ВРОЖДЕННЫЕ ФАКТОРЫ:БЛЕДНОСТЬ

•Анемия Даймонда-Блекфена





—Врожденная истинная эритроцитарная аплазия

•Анемия Фанкони

—Сочетания различных цитопений

—Множественные врожденные аномалии

—Аномальная ломкость хромосом клеток костного мозга

•Талассемии

—Дефекты синтеза глобина

•Дефекты мембран эритроцитов

—Наследственный сфероцитоз

—Эллиптоцитоз

—Стоматоцитоз

—Пиропойкилоцитоз

—Пикноцитоз новорожденных

•Дефекты ферментов эритроцитов

—Дефицит глюкозо-б-фосфат дегидроге-назы (Г-6-ФД)

—Дефицит пируваткиназы

•Гемоглобинопатии

—Серповидноклеточные синдромы

—Другие патологии, сопровождающиеся нестабильностью гемоглобина, когда возникает бледность

ИНФЕКЦИИ: БЛЕДНОСТЬ

•Септический шок

•Подавление функций костного мозга в результате инфекций

—Инфекция парвовируса В19

•Гемолитические анемии, связанные с инфекцией

Вирус Эпштейна-Барра — Escherichia coti

—Грипп

— Пневмококки

—Вирус Коксаки

— Стрептококки

—Ветряная оспа

— Salmonella typhi

—Цитомегаловирус

— Микоплазма

ТОКСИНЫ, ФАКТОРЫ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ И ЛЕКАРСТВА: БЛЕДНОСТЬ

•Железодефицитная анемия

—Распространенная причина анемии у детей, когда у них имеется бледность, особенно в возрасте до 3-х лет и у девушек-подростков

•Инъекция атропина

•Отравление свинцом

—Анемия, обычно связанная с дефицитом железа. Очень высокий уровень свинца вызывает изменения синтеза гема.

•Дефицит витамина В12 или фолата

—Ведет к развитию межобластной анемии

•Подавление функций костного мозга под действием лекарств, обычно возникает бледность

—Многие препараты, используемые для химиотерапии злокачественных новообразований, а также антибиотики, особенно триметоприм с сульфаметаксозолом

•Лекарственная гемолитическая анемия

— Азатиоприн

—Антиэпилептические припараты также могут вызывать бледность

— Изониазид препараты

—Нестероидные противовоспалительные препараты

ТРАВМА И БЛЕДНОСТЬ

•Острая кровопотеря

—Проявлением хронической кровопотери часто является дефицит железа

ОПУХОЛЬ И БЛЕДНОСТЬ

•Злокачественные новообразования, включая лейкоз, первичные опухоли костного мозга и любые злокачественные метастазы в костный мозг, сопровождающиеся перерождением клеток костного мозга могут вызвать бледность

•Гистиоцитозы

—Диссеминированные формы, подсадка костного мозга

•Анемия, связанная со злокачественным процессом, даже без перерождения костного мозга

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ или МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:БЛЕДНОСТЬ

•Метаболические нарушения

—Тяжелый дисбаланс электролитов

—Нарушение уровня рН

—Врожденные дефекты

•Синдром Швахмана-Даймонда

—Гипоплазия костного мозга в сочетании с недостаточностью поджелудочной железы и задержкой физического развития также вызывает бледность

•Системное заболевание

—Анемия, связанная с хроническим заболеванием

—Хроническое заболевание почек

—Уремия

•Гипотиреоз

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ и ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ: БЛЕДНОСТЬ

•Анафилаксия

•Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

ДРУГОЕ:БЛЕДНОСТЬ

•Преходящая детская эритробластопения

—Приобретенная истинная эритроцитарная аплазия

•Апластическая анемия почти всегда, когда у человека бледность

—Недостаточность костного мозга с поражением по меньшей мере 2 из 3 клеточных линий

•Сидеробластная анемия

—Нарушение утилизации железа развивающимися эритроцитами

•Аутоиммунные и изоиммунные гемолитические анемии

•Микроангиопатические гемолитические анемии

—Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура(ТТП)

—Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

—Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС)

•Механическое разрушение

—Сосудистые мальформации

—Шунты

—Аномалии клапанов

—Искусственные клапаны

Подход к пациенту, когда у него бледность

Сначала нужно убедиться, что бледность ребенка не обусловлена просто цветом кожи. Следует решить, нет ли потребности в неотложной помощи в связи с нарушением кровообращения. Если нет — нужно выяснить этиологию и принять соответствующие меры.

Шаг 1: Выявление признаков шока, указывающих на циркуляторную, а не гематологическую этиологию бледности. При обнаружении таких признаков необходима неотложная помощь, направленная на поддержание жизненно важных функций — обеспечение проходимости дыхательных путей, поддержка дыхания и кровообращения.

Шаг 2: Если состояние пациента стабильно, нужно собрать анамнез, провести физикальное обследование, сделать клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов. На основании полученных результатов следует определить время возникновения бледности и связанных с ней симптомов и оценить уровень анемии.

Шаг 3: Специфические диагностические процедуры назначают на основании результатов, полученных при Шаге 2.

Сбор информации при бледности

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ и опрос пациента, когда у него бледность

Вопрос: Острое развитие (несколько часов или дней).

Значение: Позволяет предполагать острую кровопотерю, аутоиммунную гемолитическую анемию или нарушение кровообращения.

Вопрос: Потеря веса, лихорадка, ночные потения, кашель или боли в костях.

Значение: Возможно системное заболевание, такое как лейкоз, инфекции или коллагеноз сосудов.

Вопрос: Желтуха, моча темного цвета?

Значение: Возможен гемолиз.

Вопрос: Возраст от 6 месяцев до 3 лет или девушка-подросток?

Значение: В этом возрасте чаще всего развивается дефицит железа.

Вопрос: Возраст меньше 6 месяцев?

Значение: Возможна врожденная анемия или изоиммунизация.

Вопрос: Пациент — мальчик?

Значение: Некоторые дефекты ферментов эритроцитов, сцепленные с Х-хромосомой (например дефициты Г-6-ФД и фосфоглицераткиназы), поражают в основном мальчиков.

Вопрос: Пациент — афроамериканец?

Значение: Гемоглобин S и С, малая  альфа  и бета талассемии и дефицит Г-б-ФД.

Вопрос: Пациент — выходец из Южной Азии?

Значение: Гемоглобин Е и а-талассемия.

Вопрос: Пациент — выходец из Средиземноморья?

значение: бета талассемия и дефицит Г-б-ФД.

Вопрос: Ребенок был рожден раньше срока?

Значение: Повышенный риск дефицита железа и витамина Е.

Высокая гипербилирубинемия может быть симптомом изоиммунной гемолитической анемии или другой врожденной гемолитической анемии.

Вопрос: Склонность к аллотриофагии.

Значение: Аллотриофагия часто связана с отравлением свинцом и дефицитами железа и витаминов.

Вопрос: Какие лекарства принимает пациент?

Значение: Некоторые лекарства могут подавлять функции костного мозгаили вызывать гемолиз.

Вопрос: Перенес ли пациент недавно травму или операцию?

Значение: Кровопотеря может привести к дефициту железа.

Вопрос: Болел ли пациент недавно инфекционными заболеваниями?

Значение: Инфекции могут быть вызывать гемолиз или подавление функций костного мозга.

Вопрос: Семейный анамнез.

Значение: Некоторые врожденные гемолитические анемии передаются по наследству как аутосомные доминантные признаки, поэтому люди могут иметь бледность. Наличие в семейном анамнезе спленомегалии или ранней холецистэктомии может указывать на невыявленную гемолитическую анемию.

Медицинский осмотр:бледность

Признак: Учащенное дыхание, пониженное давление крови, слабый пульс, медленное наполнение капилляров.

Значение: Жизненно важные показатели указывают на то, что бледность связана с острой тяжелой кровопотерей, шоком или другой критической ситуацией.

Признак: Выступающие лобные бугры и выдающиеся скуловые и верхнечелюстные кости.

Значение: Талассемия вследствие экстрамедуллярного эритропоэза.

Признак: Желтушность склеры и слизистых оболочек.

Значение: Может указывать на гемолиз.

Признак: Систолический «журчащий» шум.

Значение: Хроническая анемия.

Признак: Звуки при аускультации. Значение: Могут указывать на дефекты сосудов.

Признак:Увеличение селезенки.

Значение: Гемолитическая анемия, злокачественный процесс, инфекция.

Признак: Петехии и кровоподтеки.

Значение: Могут быть связаны с тромбоцитопенией, коагулопатией или васкулитом.

Признак: Дизморфизм.

Значение: Анемия Даймонда-Блекфена и анемия Фанкони сопровождаются другими врожденными дефектами, включая аномалии большого пальца.

Лабораторные диагностические исследования при бледности

Тест: Уровень гемоглобина или гематокрит.

Значение: Выявление анемии, которая может обусловливать бледность.

Тест: Средний объем эритроцитов.

Значение: Позволяет разделить микроци-тарную, нормоцитарную и макроцитарную анемию.

Тест: Подсчет ретикулоцитов.

Значение: Позволяет различить пониженную выработку и повышенное разрушение эритроцитов.

Тест: Реакция Кумбса и серологическое тестирование.

Значение: Выявление разрушения эритроцитов, связанного с иммунными реакциями.

 

Тест: Исследование мазков периферической крови.

Значение: Специфические морфологические признаки могут помочь диагностике.

Тест: Исследования параметров, связанных с железом: железосвязывающая способность крови, уровень железа в сыворотке, ферритин, трансферрин.

Значение: Диагностика железодефицитной анемии или анемии, связанной с хроническим заболеванием.

Тест: Электрофорез гемоглобина, количественная оценка гемоглобина А2 или F.

Значение: Диагностика гемоглобинопатии.

Тест: Параметры, связанные со свинцом: уровень свинца в сыворотке, свободный эритроцитарный протопорфирин.

Значение: Диагностика отравления свинцом.

Тест: Осмотическая резистентность эритроцитов.

Значение: Выявление дефектов мембран эритроцитов.

Тест: Количественная оценка ферментов эритроцитов.

Значение: Выявление наследственных дефицитов ферментов эритроцитов.

Тест: Уровень фолата в сыворотке, в эритроцитах, уровень витамина В12 в сыворотке.

Значение: Выявление дефицитов этих витаминов.

Тест: Аспирация и биопсия костного мозга.

Значение: Диагностика злокачественных перерождений или функциональной недостаточности костного мозга.

Основания для направления к специалисту при бледности

•Нарушение гемодинамики.

•Тяжелая анемия.

•Анемии, кроме алиментарной железодефицитной или связанной с хроническим заболеванием.

•Все формы недостаточности костного мозга или инфильтративные процессы  это , требуется для консультации.

•Клинический анализ крови, подсчет ретикулоцитов, прошлые анализы крови (при возможности).

Неотложная помощь: бледность

•При нарушениях кровообращения с отсутствием анемии пациенту необходим постоянный мониторинг и доступ в отделение реанимации в пункте первой помощи или блоке интенсивной терапии. При необходимости требуется введение жидкостей или инотропная поддержка.

•Острая кровопотеря: восстановить кровообращение, как описано выше.

При необходимости — переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и замороженной плазмы.

•При тяжелой анемии неизвестной этиологии: осторожное переливание эритроцитарной массы. При аутоиммунном гемолитическом процессе повышается риск развития гемолитической трансфузионной реакции. Перед переливанием необходимо взять кровь для диагностических исследований.

Клинические особенности: бледность

•При постепенном развитии бледности родители не всегда ее замечают. Первыми на бледность ребенка могут обратить внимание те, кто видит его реже (бабушки и дедушки и др.).

•Гематологическая бледность: при анемии ребенок часто выглядит здоровым, но бледным. Бледность становится заметной, когда уровень гемоглобина падает ниже

•Негематологическая бледность: ребенок обычно выглядит больным. Бледность может быть обусловлена любым нарушением, связанным с сужением сосудов и уменьшением кровотока у поверхности кожи.

    Print       Email

About the author

MDLola

  • You might also like...

    Нейропатия- что это такое

    Read More →