Последние медицинские новости и клинические исследования. Базедова болезнь
Loading...
You are here:  Home  >  Болезни  >  Current Article

Базедова болезнь

By   /   13.10.2013  /   Комментарии отключены

Базедова болезнь

Базедова болезнь представляет собой мультисистемное аутоиммунное заболевание, проявляющееся тремя характерными признаками: гипертиреоидизмом (зоб), экзофтальмическим зобом и дермопатией (этот тип  довольно редко встречается у детей).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ Аутоиммунный процесс, включающий в себя производство иммуноглобулинов против антигенов щитовидной железы, глазных тканей и кожи.

IgGl  и анти-TSH  рецепторные  аутоанти-тела  (иммуноглобулин, стимулирующий работу щитовидной железы; TSI) , активизируют рецептор, что приводит к значительной его стимуляции. Гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы приводит к повышению выработки и высвобождения гормона щитовидной железы.

Гипертиреоидизм плода или новорожденного может возникать в результате транс-плацентной передачи материнских иммуноглобулинов, стимулирующих работу щитовидной железы, активизирующих мутации Gs-протеина (синдром Маккуна-Олбрайта) и TSH-рецептора.





ГЕНЕТИКА  Базедова болезнь

Не существует простой наследственной цепи (генетическая предрасположенность и  воздействие внешних негативных факторов).

Примерно у 60% пациентов выявляется семейная наследственная заболеваемость аутоиммунной болезнью щитовидной железы (гипер- и гипотиреоидизм).

—Конкордантность базедовой болезни: от 30 до 60% у монозиготных близнецов и 3-9% среди дизиготных близнецов.

Заболевание связывается с повышенной частотностью гаплотипа HLA-DR3. При исследовании связей были выявлены следующие подозрительные гены: CTLA-4 (хромосома 2q), TSHR (хромосома 14q) и HLA (хромосома ).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ  Базедова болезнь

Доля базедовой болезни среди всех заболеваний щитовидной железы у детей составляет 10-15%.

Количество случаев заболеваемости базедовой болезнью увеличивается в ранней молодости и возрастном промежутке между тридцатью и сорока годами. Соотношение между мужчинами/женщинами —1:4-5.

ОСЛОЖНЕНИЯ Базедова болезнь

Эндокринные нарушения: задержка/раннее пубертатное развитие, нерегулярность менструальных циклов, гиперкальциемия. Офтальмологические: примерно у 3-5% пациентов тяжелая форма офтальмопатии, включая дисфункцию глазных мышц и оптическую нейропатию, требующие специального терапевтического курса, назначаемого окулистом. Офтальмологические нарушения у детей встречаются чаще, чем у взрослых, однако они носят более легкий характер. Костные:гипертиреоидизм приводит к повышенной ломкости костей с остеопенией. Лечение базедовой болезни приводит к исправлению костной массы. Плода/новорожденного: неиммунный отечный синдром новорожденных, краниосиностоз, внутриматочная смерть, зоб, приводящий к обструкции дыхательных путей во время родов, гиперкинез, диарея, рвота, порок сердца и арйтмии, системная и легочная гипертонии, гепатоспленомегалия, желтуха, тромбоцитопения.

ПРОГНОЗ Базедова болезнь

Хороший при правильном лечении. Случаи летального исхода могут возникать при тяжелой форме тиреотоксикоза, сердечных аритмиях и пороках сердца. Спонтанная ремиссия наблюдается примерно у 25% детей в возрасте старше двух лет и 50% в возрасте старше четырех с половиной лет. Рецидивы заболевания нехарактерны (встречаются у 3-40% детей). При гипертиреоидизме новорожденного улучшение состояния пациента происходит к 48-й неделе (обычно процесс улучшения происходит в течение 20 недель).

Дифференциальный диагноз  Базедова болезнь

ИНФЕКЦИОННЫЙ:

—острый гнойный тиреоидит (преходящие повышения тироксина);

—подострый тиреоидит после вирусных заболеваний (также преходящий гипертиреоидизм).

НЕГАТИВНОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ ВНЕШНИХ ФАКТОРОВ:

—всасывание гормона щитовидной железы;

—всасывание чрезмерного количества йода.

ОПУХОЛЕВЫЙ (РЕДКО ВСТРЕЧАЕТСЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ)

—TSH-вырабатывающая аденома гипофиза;

—аденома щитовидной железы — гиперфункционирующий узелок щитовидной железы (в большинстве педиатрических случаев эуги-реоидный; вероятность образования гипер-функционирующих узелков щитовидной железы возрастает с возрастом пациента);

—карцинома щитовидной железы (редко наблюдается при гипертиреоидизме).

ВРОЖДЕННЫЙ:

—врожденная базедова болезнь (трансплацентарная передача антител матери, страдающей базедовой болезнью или хроническим тиреоидитом, ребенку).

ГЕНЕТИЧЕСКИЙ:

—питуитарное  сопротивление гормонам щитовидной железы (доминирование негативных мутаций щитовидно-рецепторного гена приводит к потере обычной негативной питуитарной обратной биологической связи и, таким образом, к повышению TSH.  Питуитарное сопротивление может быть изолированным с клиническим гипертиреоидизмом,  или связываться с периферийным тиреоидным  сопротивлением, приводя к клиническим эутироидизму или гипотиреоидизму);

—мутации TSH-рецепторного гена (встречаются редко; мутации TSH-рецепторного гена приводят к аутосомно-рецессивному неаутоиммунному наследственному гипертиреоидизму);

—синдром Маккуна-Олбрайта (мутации, активизирующие 6-протеин, могут, помимо классических симптомов заболевания, приводить к безболезненному гипертиреои-дизму);

—эктопические тиреоидные ткани.

Сбор информации Базедова болезнь

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

• Акселерация роста? Также может возникать при преждевременном пубертатном развитии.

Гипертиреоидизм может приводить к акселерационному росту костей.

•Снижение успеваемости в школе?  Ухудшение умственных способностей, сложности с концентрированием внимания.  Данные симптомы могут быть приняты за синдром дефицита внимания и гиперактивности.

•Наличие каких-либо симптомов гипертиреоидизма и их течение:

— усталость, эмоциональная неустойчивость, нервозность;

—тремор;

—бессонница;  также может возникать  хроническая усталость в основном днём;

—потеря веса, несмотря на повышенный аппетит;

—сильные сердцебиения и даже боли в груди при минимальной нагрузке и в спокойном положении;

—непереносимость жары;

—диарея;

—мышечная слабость (проксимальная);

—нарушения регулярности менструальных циклов;

—учащенные позывы к мочеиспусканию. Если ребенок жалуется на один из вышеперечисленных симптомов, то необходимо обследовать его на предмет гипертиреои-дизма.

•Увеличение размеров щитовидной железы? Каково состояние железы (врачу необходимо выявить насколько она мягкая на ощупь)?

Зоб может свидетельствовать о базедовой болезни. Мягкость железы может свидетельствовать об инфекционной этиологии заболевания.

•Выпучивание глаз и изменения состояния лица? Изменения остроты зрения?  Офтальмоз является одним из признаков базедовой болезни.

•История семейной наследственности заболевания.

Базедова болезнь часто наблюдается у детей, в роду которых встречалось данное заболевание.

Медицинский осмотр Базедова болезнь

•Акселерационный рост или вес, не объяснимые генетическим потенциалом. Происходит в результате развития костей.

•Симметрически увеличенная, гладкая, плотная щитовидная железа. Наблюдается примерно в 95% случаев заболевания базедовой болезнью.

•Тахикардия в спокойном положении с расширенным пульсовым давлением. Сердечные эффекты, возникающие в результате выработки чрезмерного количества гормона щитовидной железы.

•Слегка повышенная температура тела.

Гормон щитовидной железы является главным контролирующим средством основных показателей обмена веществ и положительным модулятором катехоламин-пони-жающего термогенеза.

•Тремор особенно заметный по рукам и языку.

Наблюдается примерно у 60% детей с базедовой болезнью.

•Слабость проксимальных мышц. Встречается достаточно часто, однако проявляется в тяжелой форме лишь в редких случаях.

•Теплая и влажная кожа. Непереносимость жары и чрезмерное потение наблюдаются примерно у 30% детей.

Лабораторные диагностические исследования Базедова болезнь

•Общее количество Т4 и количество свободного Т4.

Повышенное содержание.

•ТЗ, RIA.

Повышенное содержание. Анализ TSH. Значительно подавлено или неопределяемо.

•TSI-титр. Положительный примерно у 90% пациентов.

 

ЛОЖНОПОЛОЖИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ АНАЛИЗОВ  при Базедовой болезни

Повышенный общий уровень Т4 также может быть вызван условиями с повышенной связанностью протеинов. В таком случае результат анализа не указывает на базедову болезнь.

— Повышенный уровень эстрогена (например, во время беременности и при использовании оральных контрацептивов) приводит к увеличению выработки связанного гепатического щитовидного глобулина.

Терапевтическое лечение Базедовой  болезни

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

 

Основной вид терапии при лечении детей. Лекарственные препараты блокируют синтез гормона щитовидной железы, а не воздействуют на уже выработанные гормоны.

Противощитовидчые препараты. Эффективность применения от 65 до 95%:

—метимазол;

—пропилтиурацил;

пропранолол или атенолол: блокируют адренергические симптомы. Препараты применяются вместе с противощитовидными лекарствами. Продолжительность лечения:

—противощитовидные препараты обычно применяются в течение 2-3 лет, продолжительность курса зависит от индивидуальных особенностей заболевания каждого пациента;

—бета-блокираторы применяются до тех пор пока уровни Т4/ТЗ не будут контролироваться (срок приема препарата составляет приблизительно 6 недель).

Другие виды терапии назначаются пациентам в случае безрезультатного лечения с помощью лекарственных препаратов, а также при возникновении у пациента сильных побочных эффектов на применяемые лекарства.

УДАЛЯЮЩАЯ (операция)ТЕРАПИЯ Эффективность составляет от 90 до 100% при полной безопасности. В результате возникает постоянный гипотиреоидизм, требующий пожизненной замены тироксина.

СУБТОТАЛЬНАЯ ТИРЕОИДЭКТОМИЯ при Базедовой болезни

Эффективность от 80 до 100%. Проводится достаточно быстро.

Дорогая и агрессивная терапия с риском развития значительных осложнений. Возникает необходимость в  применении тироксина в течении  всей жизни.

ВОЗМОЖНЫЕ КОНФЛИКТЫ ПРЕПАРАТОВ при Базедовой болезни

Антигистамины и противопростудные препараты могут обострять симптомы симпатической нервной системы. Лечение тяжелой формы офтальмопатии должно проводиться окулистом.

—три опции: большие дозы глюкокортикоидов, глазная терапия, хирургическая зрительная декомпрессия.

—После лечения офтальмопатии обычно требуется реабилитационная хирургия, вовлекающая глазные мышцы или веки. Удаление радиоактивного йода может обострить офтальмопатию, однако такой негативный эффект можно предотвратить с помощью применения глюкокортикоидов.

Дальнейшее лечение Базедова болезнь

КОГДА СЛЕДУЕТ ОЖИДАТЬ УЛУЧШЕНИЯ при БАЗЕДОВОЙ БОЛЕЗНИ 

Пропранолол или атенолол достаточно быстро снимают симптомы гиперактивности.

Нормализация уровня Т4т ТЗ обычно наступает через 4-6 недель терапевтического лечения, однако TSH может оставаться в подавленном состоянии, что вызвано активностью TSI.

 

Продолжительность и тип лечения зависят от ремиссии и рецидивов заболевания.

ПРИЧИНЫ ДЛЯ БЕСПОКОЙСТВА Побочные эффекты лекарственных препаратов: агранулоцитоз (у 0,2-0,5%), высыпания (самый распространенный побочный эффект), нарушения работы ЖКТ, головные боли, преходящий гепатит.

СЛЕДУЕТ ПОМНИТЬ ПРИ БАЗЕДОВОЙ БОЛЕЗНИ 

•Возможно преждевременное прекращение приема противощитовидных лекарственных препаратов при снижении уровня Т4 при сохраняющемся подавленном состоянии TSH. 8 данном случае достаточно высока вероятность рецидива заболевания. Врачу следует снизить количество противощитовидных препаратов и назначить пациенту L-тироксин.

•Встречается неспособность распознать заболевания щитовидной железы.

КОМЕНТАРИИ

1. Если у моего ребенка наблюдается гипертиреоидизм, означает ли это, что у него рак щитовидной железы?

Ответ. Нет. Подавляющее большинство случаев рака щитовидной железы у детей носит эутиреоидный характер.

 

2. Вызывает ли базедова болезнь рак щитовидной железы?

Ответ. Нет, однако риск развития аденомы щитовидной железы после применения 1-131 удаляющей терапии увеличивается на 0,6-1,9%.

3. Влияет ли гипертиреоидизм на рост взрослого человека?

ответ. Нет. Гипертиреоидизм может вызывать акселерацию роста у ребенка, однако на окончательные параметры роста взрослого человека заболевание не оказывает влияния.

4. Следует ли наблюдать за показателем состояния лейкоцитов во время применения противощитовидных лекарственных препаратов из-за вероятности развития агранулоцитоза?

 

Ответ. Нет. Данные исследования не являются необходимыми, так как они будут дорого обходиться, а гранулоцитоз встречается редко. Проверка  на лейкоциты необходима только при повышении температуры тела у пациента, принимающего противощитовидные препараты.

5. Можно ли вылечить офтальмопатию с помощью противощитовидной терапии?

Ответ . Нет. Лечение офтальмопатии должен проводить окулист.

 

6. Могут ли женщины кормить ребенка грудью во время прохождения терапевтического курса против базедовой болезни?

Ответ. Да. Концентрация лекарственных препаратов в молоке матери крайне мала. Проводившиеся исследования показали, что только у 3 из 11 детей наблюдалось временное повышение уровня TSH.

    Print       Email

About the author

MDLola

  • You might also like...

    Нейропатия- что это такое

    Read More →