Последние медицинские новости и клинические исследования. Атаксия
Loading...
You are here:  Home  >  Болезни  >  Current Article

Атаксия

By   /   02.01.2013  /   Комментарии отключены

 

ОПРЕДЕЛЕНИЕ  Атаксия характеризуется нарушением координации движений, вызванным неправильной работой сгибательно-разгибательных мышц. Несмотря на то что основной причиной развития атаксии являются нарушения в работе мозжечка, у детей атаксия может быть вызвана и рядом других причин: нарушением функционирования периферийного нерва, ствола мозга, заболеваниями внутреннего уха.

•Аппендикулярная атаксия влияет на движения конечностей.

атаксия•При нарушениях функций мозжечка возникают такие виды атаксии, как дизартрия, нистагм и др.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Атаксия





•Хроническая атаксия сигнализирует о наличии серьезных патологий (опухоли, нарушения метаболического процесса, наследственные патологии).

•Острая мозжечковая атаксия развивается у детей, как правило, после инфекционных заболеваний.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ Атаксия

Мозжечок отвечает за координацию движений, управляя действиями сгибательно-разгибательных мышц. Мозжечок подвержен воздействию структурных (опухоли, инсульт и т. д.), метаболических (напримец интоксикация) повреждений.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Атаксия

Метаболические  и наследственно-дегенера-тивные причины развития заболевания встречаются крайне редко. Распространенность телеангиэктатической атаксии невелика: примерно 1 случай на 100 000 человек.

ГЕНЕТИКА Атаксия

К наследственным причинам, вызывающим атаксию, относятся: атаксия Фридриха, атаксия телеангиэктатическая, митохондриальные болезни и аминоацидопатии.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

•Острая атаксия чаще всего развивается в результате интоксикации. Нарушение функций мозжечка может возникать под негативным воздействием нейробластом, ганглионейром, а также ряда вирусных инфекций.

•Развитие атаксии Фридриха связывается с такими заболеваниями, как кардиомиопа-тия, диабеты и периферийная нейропатия.

•Митохондриальные болезни связываются с невысоким ростом, припадками, ретинопатией, миопатией.

Сбор информации

Установление формы атаксии — острая или хроническая — сужает рассмотрение дифференциального диагноза.

•При острой атаксии необходимо искать причины развития заболевания в интоксикации организма, травмах головы, мигренях.

 

•Конвульсивный характер атаксии может свидетельствовать о том, что у пациента припадки.

•Ветряная оспа или любая другая инфекция могут указывать на поствирусное нарушение функционирования мозжечка, лабиринтит, синдром Гиллана-Барре.

•Врожденные сердечные заболевания или другие известные нарушения кровообращения увеличивают риск развития мозжечкового инсульта.

•Периодически повторяющаяся рвота, расстройства психики или наличие у членов семьи неврологических заболеваний может привести к специфическим диагнозам.

Медицинский осмотр Атаксия

Необходимо определить нейроанатомическую локализацию атаксии. • Мозжечковая атаксия часто приводит к развитию нарушений речи. До тех пор пока не затронут ствол головного мозга, пациент продолжает находиться в здравом уме. Никаких нарушений координации движений не происходит. Основные признаки:

— интенсивный тремор. Наблюдается покачивание при совершении движений;

—дисдиадохокинез (ухудшение быстроты движений);

—пошатывание, патологический нистагм, болезнь вестибулярного аппарата;

—асимметричная атаксия или слабость могут указывать на наличие опухолей, приступов или на демиелинизирующую болезнь.

•Чувствительная атаксия также распространяется и на сознание человека. Другие симптомы:

—атаксия осложняется закрыванием век;

—арефлексия не рассматривается среди основных причин развития атаксии. Ключевой признак, отличающий чувствительную атаксию от мозжечковой.

•Токсические/метаболические причины. Интоксикации, послеприпадочная атаксия и беспробудное пьянство приводят к нарушениям сознания.

Дифференциальный диагноз

Вместо атаксии пациенту может быть поставлен неправильный диагноз — хорея или тремор.

ОСТРАЯ АТАКСИЯ

•Интоксикация, депрессивное умственное состояние, токсикологическое исследование, лечение в домашних условиях.

•Посттравматическое состояние. Исследование причин состояния, медицинский осмотр.

•Постинфекционное состояние. Острая мозжечковая атаксия.

•Мигрени проходят в течение нескольких часов, головные боли могут предварять атаксию.

Лабиринтит.

•Острый рассеянный энцефаломиелит. Изменения на магнитографических снимках, возможны обнаружения изменения при исследовании с помощью компьютерной томографии.

•Острая полиневропатия (арефлексия, признаки чувствительной атаксии).

•Паралич. Выявление отклонений при обследовании с помощью снимков.

•Послеприпадочное состояние. Быстро развивающаяся атаксия с отклонениями при проверке показателей жизнедеятельности организма (видны замедления на электроэнцефалограмме).

•Семейная периодическая атаксия (наблюдается у членов одной семьи).

•Острая атаксия в редких случаях может возникать в результате менингита/энцефалита.

•Психогенная абазия-астазия (нет патологических нистагм, характерной походки).

ХРОНИЧЕСКАЯ АТАКСИЯ

•Опухоль головного мозга связывается с черепной невропатией, отеком соска зрительного нерва, головными болями.

•Атаксия Фридриха. Чаще всего поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет. Семейная наследственность, кардиомиопатия, полиневропатия, диабеты.

•Лейкодистрофия. Адренолейкодмстро-фия, метахроматическая лейкодистрофия.

•Другие метаболические болезни. Болезнь Ниманна-Пика, болезнь Хартнупа (исследование аминокислот).

 

•Абеталипопротеинемия. Гипохолестеринемия … пониженный LDL.

•Наследственная невропатия. Снижение рефлексов, значительная слабость, распространение заболевания среди членов семьи, молекулярный диагноз.

•Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) связывается с недостаточным питанием.

•Глютеновая болезнь.

•Наследственная атаксия. Аутосомная доминанта, молекулярный диагноз. Длительный фенитин. Чаще всего у взрослых.

•Метаболические причины развития атаксии часто сочетаются с другими. Болезнь Хартнупа, органическая ацидемия, болезнь Ниманна-Пика .

•Прерывистая или хроническая атаксия может быть признаком митохондриальной болезни, Чаще всего проявляется и другими симптомами — ретинопатией, потерей слуха, диабетами, задержкой роста, припадками, миопатией.

•Редкие случаи. Атаксический церебральный паралич, синдром Юберта, рассеянный склероз, болезнь Герштмана-Штраусслера.

Лабораторные диагностические исследования

•Токсикологическое исследование необходимо при острой атаксии.

•Радиологическое исследование необходимо при выходе интоксикации из-под контроля. Для обследования мозжечка лучше применять магнитные снимки, а не компьютерную томографию, хотя с помощью высококачественной компьютерной томографии можно выявить опухоль задней черепной ямки.

•Электроэнцефалограмма применяется при подозрении на послеприпадочную атаксию.

•При нейробластоме, вызвавшей атаксию, необходимо провести компьютерную томографию организма, проверить сывороточный ферритин, наличие в моче гомовани-линовой кислоты.

•Пониженный уровень содержания холестерина в крови при хронической атаксии

может свидетельствовать об абеталипопротеинемии.

При атаксии Фридриха может понадобиться генетический тест. ® При митохондриальной атаксии,которая может привести к хронической атаксии, необходимо провести следующие лабораторные анализы: содержание в моче органических кислот, лактат плазмы, генетический анализ крови, мышечную биопсию.

Терапевтическое лечение

•Выбор терапевтического курса зависит от причин, приведших к развитию атаксии.

•Стероидные препараты (2 мг/кг внутривенно преднизолон) хотя препарат не приводит к заметным улучшениям.

•Иммуномодуляторная терапия (плазма-ферез, ) при паранеопластической атаксии, так как нарушение координации движений может сохраняться еще в течение длительного времени после ликвидации опухоли.

•При семейной периодической атаксии может быть полезен ацетазоламид.

Дальнейшее лечение

•Острая постинфекционная мозжечковая атаксия проходит в течение нескольких дней или недель. При обнаружении с помощью снимков димиелинезации прогнозируемый период выздоровления увеличивается.

•Если при первых исследованиях пациента не было выявлено неоплазмы, то повторные исследования должны проводиться по окончании курса лечения.

СЛЕДУЕТ ПОМНИТЬ при Атаксии

Дети, страдающие острой повторяющейся атаксией, должны обследоваться на предмет метаболической болезни, даже если в перерывах между приступами анализы находятся в норме.Следует исключить вероятность заболевания ребенка проксизмальной дискинезией и митохондриальными болезнями.

•Случайная интоксикация антиконвульсантами в домашних условиях не выявляется с помощью обычного исследования на токсины. Необходимо провести обследование на предмет наличия карбамазепина и дифенина.

•Симптомы прогрессивного грыжеобразо-вания миндалин мозжечка у ребенка или взрослого с пороком развития Арноль-да-Чиари (тип 1) могут привести к мимическим мигреням. Если у ребенка, страдающего атаксией, наблюдаются головные боли, то необходимо провести сканирование головы.

 

    Print       Email

About the author

MDLola

  • You might also like...

    Нейропатия- что это такое

    Read More →