Последние медицинские новости и клинические исследования. Астенический бульбарный паралич
Loading...
You are here:  Home  >  Болезни  >  Current Article

Астенический бульбарный паралич

By   /   02.01.2013  /   Комментарии отключены

Астенический бульбарный паралич

— это заболевание, возникающее в результате нарушения передачи сигнала от моторного нейрона мышцам. Заболевание проявляется периодической слабостью, усиливающейся при физических нагрузках и ослабляющейся во время отдыха. У большинства пациентов наблюдаются только птоз и диплопия или в сочетании с припуханием и общей слабостью. Зрительные и когнитивные симптомы у параличзаболевания отсутствуют.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ Астенический бульбарный паралич

У здорового человека окончания моторных нервов лежат близко к концу бляшки, области мембраны мышечной клетки с высокой концентрацией ацетилхолиновых рецепторов. Во время стимуляции окончаний моторных нервов вырабатывают везикулы ацетилхолина, проводящие синаптическое расщепление и связывающие рецепторы, вызывая мышечное сокращение. Расщепление содержит ацетилхолинестразу, фермент, разбивающий ацетилхолин и помогающий прекратить мышечные сокращения. При типичной аутоиммунной форме астенического бульварного паралича антитела связывают ацетилхолиновый рецептор и блокируют его активность. Частота рецепторного расщепления также возрастает, что приводит к снижению мышечной сокращаемости.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Астенический бульбарный паралич





В детском возрасте наблюдается три типа астенического бульварного паралича: преходящий астенический бульварный паралич новорожденного, врожденный астенический бульварный паралич и ювенильный астенический бульбарный паралич. • Преходящий астенический бульбарный паралич новорожденного..От 10 до 20% детей рождаются у женщин с аутоиммунным астеническим бульварным параличом. Во время внутриутробного развития ребенка может происходить передача антител против ацетилхолинового рецептора от матери ребенку. Сразу же после рождения у такого ребенка будут наблюдаться слабость и гипотония. Степень тяжести заболевания у матери ребенка не влияет на вероятность передачи заболевания ребенку. Периодический артрогриппоз (контрактура суставов) отражает внутриутробный паралич, происходящий по причине транс-плацентного перемещения антител. Высокий уровень материнских антител, вырабатываемых против плода, повышает вероятность заболевания ребенка. В случае заражения ребенка во время первой беременности заметно повышается вероятность заражения будущих детей. В некоторых случаях женщина асимптоматична, несмотря на плацентную передачу материнских антител.

 

•Врожденный астенический бульбарный паралич встречается достаточно редко. На его долю приходится всего менее 10% всех случаев заболевания детей астеническим бульварным параличом. Заболевание обычно проявляется мышечной слабостью, возникающей в течение первого года жизни. Передача болезни происходит наследственным нейромышечным путем. При врожденном астеническом бульварном параличе наблюдаются мутации пресинаптического нервного окончания, ацетилхолинестразы, ацетилхолиновых рецепторов и постсинаптических протеинов.

•Ювенильный астенический бульбарный паралич представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся в результате аберрантного производства хромосом против ацетилхолинового рецептора. Заболевание встречается крайне редко: ежегодно фиксируется примерно 1 новый случай на миллион. Средний возраст развития заболевания от 10 до 13 лет. Заболевание чаще встречается среди девочек (2:1,4:1 — показатели различных исследований). Основной причиной считается патология щитовидной железы. Гиперплазия наблюдается практически у всех пациентов, подвергшихся тимэктомии.

ПРОГНОЗ Астенический бульбарный паралич

•Преходящий астенический бульбарный паралич новорожденного: заболевание не требует лечения и проходит спонтанно само в течение первых трех месяцев жизни ребенка, после того как из его организма исчезают антитела матери. В течение первых месяцев жизни ребенок может нуждаться в искусственной вентиляции и помощи во время вскармливания. Врожденный астенический бульбарный паралич. Прогноз при заболевании бывает различным и зависит от специфичности дефекта. Аутосомно-рецессивные заболевания обычно носят более тяжелую форму, чем доминантные заболевания. Слабость показывает различную ответную реакцию на ингибиторы холинестразы. Иммунопода-вляющие препараты оказываются неэффективными. Обычно такая разновидность заболевания протекает безболезненно. Птоз и утомляемость напоминают ювенильный тип заболевания, однако такие признаки носят более стабильный характер.

•Ювенильный астенический бульбарный паралич. У большинства пациентов лечение проходит достаточно успешно. Научные исследования показывают, что спонтанная ремиссия наступает у 2% пациентов в течение каждого года, причем такая ремиссия может наступить в любом возрасте. У пациентов с общей слабостью ремиссия наступает реже. Процент летальных случаев среди пациентов с астеническим бульбар-ным параличом такой же, как и среди здорового населения в возрасте до 50 лет.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ При ювенильном астеническом бульварном параличе могут наблюдаться другие аутоиммунные заболевания: у 3-9% пациентов наблюдается гипертиреоидизм, повышается вероятность заболевания ревматоидными артритами и диабетами. Некоторые научные исследования указывают на то, что при аутоиммунном астеническом бульварном параличе у пациентов чаще наблюдаются припадки. После постановки диагноза необходимо обследовать пациента на предмет тимомы (с помощью КТ грудной клетки). У детей в отличие от взрослых тимома встречается гораздо реже.

Дифференциальный диагноз Астенический бульбарный паралич

•В специфичных эндемических областях ботулизм может приводить к появлению общей мышечной слабости, которая возникает в результате токсина Clostridium, блокирующего выработку ацетилхолина из нервных окончаний. При ботулизме у ребенка обычно наблюдаются общая гипотония и нарушения функции сосания (в течение нескольких дней или недель). Характерные для ботулизма симптомы включают в себя запор и расширение зрачков. Исследования проводимости нервов и анализы кала на токсин ботулизма проводятся для подтверждения диагноза.

•Синдром Джиллиана-Барре или острая воспалительная демиелинизированная полиневропатия являются частой причиной прогрессирующей общей слабости. В отличие от астенического бульварного паралича при синдроме Джиллиана-Барре часто наблюдаются сенсорные симптомы заболевания и арефлексия даже при минимальной мышечной слабости.

•Острая компрессия спинного мозга может проявляться общей слабостью в конечностях. Если у пациента не наблюдается слабости лицевых и окологлазных мышц, необходимо проверить у пациента остроту зрения, функционирование кишечника и мочевого пузыря и работу гиперактивного рефлекса.

•Потребление фосфорорганических веществ или передозировка местиона (пиридостигмина бромид) могут привести к значительной слабости. Симптомы парасимпатической гиперактивности, такие как гипервентиляция, миоз, диарея и брадикардия, обычно также наблюдаются у пациента при отравлениях.

•Для лечения аутоиммунных заболеваний может применяться пеницилламин. Данный препарат может приводить к снижению антител, связывающих ацетилхолиновый рецептор вызывая астенический бульбарный паралич. Слабость обычно прекращается после приостановки приема препарата.

Сбор информации

•Преходящий астенический бульбарный паралич новорожденного: обычно ребенок рождается у матери с аутоиммунным астеническим бульварным параличом, мышечной слабостью, птозом или дисфагией.

•Врожденный астенический бульбарный паралич. Заболевание обычно проявляется в течение первого года жизни гипотонией и задержкой развития моторных функций. Заболевание обычно сопровождается птозом и плохим вскармливанием. У других членов семьи ребенка может наблюдаться подобная мышечная слабость. Лечение с помощью тимэтомии или иммуноподавляю-щих препаратов оказывается безрезультатным.

•Ювенильный астенический бульварный паралич. Заболевание может проявляться сильной мышечной слабостью через несколько недель, месяцев или лет с момента рождения. Симптомы заболевания усиливаются после длительной физической нагрузки или в конце дня. Заболевание сопровождается периодическими опущениями, диплопией, дисфагией и дисфонией.

Медицинский осмотр Астенический бульбарный паралич

•Новорожденного: с момента рождения у ребенка наблюдаются гипотония, слабая сосательная функция, слабый крик и птоз.

•Врожденный и ювенильный астенический бульбарный паралич.

—Слабость шейных связок.

—Птоз и офтальмоплегия обычно являются первыми признаками астенического бульварного паралича.

—Общая слабость в связках может быть асимметричной.

—аминогликозиды;

—ципрофлоксацин;

—р-адренергические блокирующие агенты, включая глазные капли;

—литий;

—прокаинамид;

—квинидин;

—дифенин.

Недеполяризующие нейромышечные блоаторы могут привести к развитию длительной слабости.

Любые новые лекарственные препараты должны назначаться с особой осторожностью.

 

 

    Print       Email

About the author

MDLola

  • You might also like...

    Нейропатия- что это такое

    Read More →