Последние медицинские новости и клинические исследования. Ангионевротический отек
Loading...
You are here:  Home  >  Болезни  >  Current Article

Ангионевротический отек всё о заболевании

By   /   30.01.2013  /   Комментарии отключены

Ангионевротический отёк — это болезнь, при которой происходит мутация в гене C1-INH, что приводит к дефициту плазмы C1-INH. Это приводит к нерегулируемой активации кининообразующих путей, что вызывает  ангионевротический отёк.

 

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ: Ангионевротический отёк

Классическая наследственная форма Дефект одного из двух генов C1-INH на 11 хромосоме.

Приобретенные формы: Ангионевротический отёк





•Первая форма ангионевротического отека характеризуется нормальным количеством и правильным функционированием C1-INH, однако при этом они связаны с циркулируемыми антителами, которые инактивируют их.

•Вторая форма ангионевротического отека не связана с циркулируемыми антителами, делающими C1-INH нестабильными.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ: Ангионевротический отёк

•Дефицит C1-INH приводит к необратимой активации первого составного компонента, что вызывает образование брадикинина, который становится причиной ангионевротического отека.

•Ангионевротический отек может развиваться в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте.

•При отеке верхних дыхательных путей может возникнуть их непроходимость, вызывающая угрозу жизни пациента.

ГЕНЕТИКА: Ангионевротический отёк

•Аутосомная доминанта.

•Мутация одного из двух генов C1-INH на 11 хромосоме.

•Приобретенные формы заболевания исключают генетическую предрасположенность (мутация одного из двух генов C1-INH на 11 хромосоме отсутствует).

ОСЛОЖНЕНИЯ: Ангионевротический отёк

•Непроходимость верхних дыхательных путей в результате отека может создавать угрозу жизни пациента.

•Сильные боли в животе при ангионевро-тическом отеке приводят к постановке ошибочного диагноза.

Ангионевротический отёк (отек Квинке)

ПРОГНОЗ

Хороший при профилактике и рекомбинированной C1-INH терапии.

Дифференциальный диагноз  Ангионевротический отёк

ТИПЫ:

ТОКСИЧЕСКИЙ

ВНЕШНИЙ

ЛЕКАРСТВЕННЫЙ

Пациенты на ингибиторных ферментах, перерабатывающих ангиотензин.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ Ангионевротический отёк

Аллергические реакции на:

—продукты питания;

—лекарственные препараты;

—контактные аллергические реакции. Реакция на переливание крови

ОПУХОЛЕВЫЙ Ангионевротический отёк

Ассоциируется с неоплазмами.

ГЕНЕТИЧЕСКИЙ

МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ Ангионевротический отёк

•Пигментная крапивница/мастоцитоз.

•Дефицит инактиватора .

•Амилоидоз с глухотой и крапивницей.

•Наследственный ангионевротический отёк.

ФИЗИЧЕСКИЙ Ангионевротический отёк

•Хроническая крапивница.

•Крапивница под воздействием солнечных лучей.

РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИЙ

Коллагеновая сосудистая болезнь.

ПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ

•Панические припадки.

•Истерический комок в горле.

•Дисфункция голосовых связок.

СМЕШАННЫЙ Ангионевротический отёк

Идиопатический ангионевротический отёк.

Сбор информации

•В каком возрасте чаще всего возникает ангионевротический отёк? Ангионевротический отёк чаще всего возникает в пубертатном периоде.

•Как проявляется ангионевротический отёк?

Ангионевротический отёк представляет собой отек верхних дыхательных путей или кишечника, что приводит к возникновению сильных болей в животе.

•Связано ли развитие ангионевротического отёка с вывихами?

Развитие ангионевротического отёка не связано с вывихами.

•Какова длительность заболевания? Ангионевротический отёк, как правило, длится от 1 до 4 дней.

•Что приводит к развитию ангионевротического отёка?

К развитию ангионевротического отека чаще всего приводят эмоциональные стрессы и физические травмы.

 

•Может ли ангионевротический отёк возникнуть у других членов семьи? Ангионевротический отек может носить наследственный характер. В таком случае он может наблюдаться у нескольких членов семьи.

•Используют ли при лечении ангионевротического отека эпинефрин, антигистамины или кортикостероиды?

Эти препараты оказывают малоэффективное воздействие при лечении ангионевротического отека.

Медицинский осмотр Ангионевротический отёк

 

Помимо наличия самого отёка, других отклонений во время медицинского осмотра не наблюдается.

Лабораторные диагностические исследования Ангионевротический отёк

 

Прежде всего необходимо выяснить, в результате чего у пациента развился ангионевротический отек (травма, наследствен¬ность и т. д.).

•Измерение уровня ингибитора С1 эстеразы.

•Если уровень ингибитора С1 эстеразы в норме, необходимо исследовать функционирование ингибитора С1 эстеразы. Проба, взятая для анализа, немедленно должна быть помещена на лед, иначе результаты анализа могут быть неточными.

•Прямое измерение C1-INH.

Данный анализ представляет собой антигенное исследование. Анализ необходим для выявления наследственной формы ангионевротического отека.

•Прямое измерение С4 и С2 во время приступов болезни.

При дефиците C1-INH обнаруживается нормальное количество C1-INH, однако уровни содержания С4 и С2 во время приступов будут пониженными.

•СН50.

Представляет собой общее исследование системы. При ангионевротическом отеке наблюдается дефицит одного из компонентов системы.

Ангионевротический отёк Факторы и симптомы, свидетельствующие о том, что вам следует обратиться к врачу:

 

• Любой пациент с диагнозом ангионевротический отёк должен находиться под наблюдением врача. Аллерголог может проводить пациентам профилактическую терапию. Аллерголог также может принимать участие в определении курса терапии.

•Сложная форма ангионевротического отека неизвестного происхождения.

В таком случае возникает необходимость наблюдения у аллерголога или иммунолога.

Терапевтическое лечение

•Анаболики  (даназол или станозолол) приводят к увеличению производства C1-INH, доводя уровни С4 и С2 до нормы. Такие препараты применяются при лечении пациентов с часто возникающим ангионевротическим отеком, а также при других тяжелых формах отеков.

•Плазминовые ингибиторы (аминокапроновая кислота) не исправляют уровни С2 и С4, однако клинически эффективны.

•С недавнего времени стал доступен рекомбинант C1-INH.

ОСТРЫЕ ПРИСТУПЫ  Ангионевротический отёк

•Концентрат рекомбинанта C1-INH.

•Подкожное введение эпинефрина (данный тип ангионевротического отека плохо поддается лечению с помощью эпинефрина, однако введение препарата все же может оказаться полезным в экстренных ситуациях).

Ангионевротический отёк проходит после ликвидации причин, приведших к его развитию.

Дальнейшее лечение

Пациенты должны проходить медосмотр хотя бы раз в год.

•Последующее лечение должно включать в себя:

 

—изучение причин, вызвавших ангионевротический отек;

—генетические исследования;

—соблюдение профилактических норм;

—составление плана экстренных действий во время острых приступов заболевания.

 

•Пациенты, нуждающиеся в андрогенной стероидной терапии, должны наблюдаться у эндокринолога.

    Print       Email

About the author

MDLola

  • You might also like...

    Нейропатия- что это такое

    Read More →